Новонароджені, які виглядають жовтуватими або жовтяничними, зазвичай вказують на те, що їх крихітні тіла не змогли вивести надлишок білірубіну через сечу. Більш важким і рідкісним станом є атрезія жовчних шляхів, коли у дитини закупорка жовчних проток, яка блокує потік жовчі з печінки в сечовий міхур. Атрезія жовчовивідних шляхів – це захворювання, яке зазвичай виявляється, коли дитині виповнюється 2 тижні. Спочатку його шкіра виглядає жовтувато. У немовлят, які страждають на жовтяницю, сонячні ванни або лікування фототерапією можуть допомогти знизити рівень білірубіну. Однак при атрезії жовчовивідних шляхів симптоми можуть бути набагато складнішими, і їх неможливо просто висушити на сонці. [[Пов'язана стаття]]
Симптоми атрезії жовчних шляхів
Крім жовтуватого кольору шкіри та очей, є кілька симптомів атрезії жовчних шляхів у немовлят. При виявленні одного з цих симптомів не варто недооцінювати його і негайно звернутися до лікаря. Деякі із симптомів атрезії жовчовивідних шляхів:
- Темніший колір сечі
- Бліді випорожнення, як шпаклівка
- Випорожнення дуже пахнуть
- Збільшена селезінка
- Повільне зростання
- Неможливість набрати вагу або навіть схуднути
Жовч функціонує для травлення і переносить продукти життєдіяльності. Однак у немовлят з атрезією жовчних шляхів жовчні протоки в печінці заблоковані. В результаті в печінці буде накопичуватися залишкова речовина, яка може призвести до пошкодження печінки. Для лікування лікар рекомендує хірургічне втручання. Успіх операції буде вищим, якщо її зробити до 2 місяців. Якщо печінка була пошкоджена, їй знадобиться пересадка печінки.
Причини атрезії жовчних шляхів
Атрезія жовчовивідних шляхів не є генетичним захворюванням і передається від батьків до дітей. Деякі з причин атрезії жовчовивідних шляхів:
- Бактеріальна або вірусна інфекція
- Проблеми з імунною системою
- Постійна генетична мутація
- Вплив токсичних речовин
- Порушення утворення жовчних проток в матці
На додаток до деяких з тригерів атрезії жовчовивідних шляхів, наведених вище, діти, народжені раніше терміну, також мають більший ризик захворіти.
Як діагностувати атрезію жовчних шляхів
Симптоми атрезії жовчовивідних шляхів на перший погляд нагадують інші проблеми зі здоров’ям у немовлят, такі як гепатит і холестаз. Тому немовлят, у яких виявляються симптоми атрезії жовчовивідних шляхів, слід негайно оглянути педіатра для подальшого обстеження. Щоб підтвердити діагноз атрезії жовчовивідних шляхів у немовлят, лікар проведе кілька фізикальних оглядів і допоміжних обстежень, таких як:
- Фото рентгенівський знімок і УЗД шлунка дитини, що корисно для контролю стану печінки та жовчі
- Рентгенологічне дослідження з використанням контрастної речовини в жовчних протоках (холангіографія)
- Аналіз крові для перевірки рівня білірубіну в організмі дитини
- Біопсія печінки для перевірки стану печінки за зразками тканини
- ERCP (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія) для оцінки стану жовчі, підшлункової залози та печінки у немовлят.
Крім того, лікар зазвичай проводить аналізи
гепатобіліарної імінодіоцтової кислоти (HIDA) або
холесцинтиграфія щоб перевірити функцію проток і жовчного міхура вашої дитини.
Як лікувати атрезію жовчних шляхів
Атрезія жовчовивідних шляхів – це захворювання, яке необхідно лікувати за допомогою хірургічних втручань. Після подальшого і детального обстеження лікар обговорить, які варіанти операції слід провести. Деякі способи лікування атрезії жовчовивідних шляхів:
Це хірургічна процедура, яка з’єднує частину кишечника з печінкою. Мета полягає в тому, щоб жовч могла текти безпосередньо між двома органами. Операцію Касаї необхідно зробити якомога швидше після того, як у дитини буде діагностована атрезія жовчних шляхів. Однак є ймовірність, що жовчна протока знову буде порушена. У довгостроковій перспективі людям з атрезією жовчовивідних шляхів часто потрібна пересадка печінки.
Трансплантація печінки - це процедура заміни печінки, яка була пошкоджена, печінкою від донора. Пересаджена частина може бути повністю або частково. Трансплантати печінки можна отримати від донорів або родичів, тканини яких збігаються з пацієнтом. Після пересадки печінки пацієнтам необхідно приймати певні препарати, щоб їх імунна система не відторгала і не атакувала донорську печінку. Після трансплантації медична бригада повинна продовжувати контролювати стан дитини.
Боротьба Анністина з атрезією жовчних шляхів
Одна з розповідей про боротьбу з атрезією жовчовивідних шляхів походить від Анністін Кейт, доньки, яка народилася 1 жовтня 2012 року і їй діагностували рідкісне захворювання атрезії жовчних шляхів. У віці 2 місяців Анністін порадили зробити операцію Касаї. Процедура Касаї триває близько 9 годин і може тривати тиждень для відновлення. Через два дні після повернення додому Анністин була змушена повернутися до лікарні, оскільки у неї діагностували інфекцію печінки. Відтоді Анністін довелося приймати антибіотики для лікування. Напередодні Різдва Анністин знову була в лікарні лише через 5 днів. Наче цього було недостатньо, медична команда поставила Анністін діагноз, що потребує пересадки печінки, оскільки процедури Касаї було недостатньо для лікування її атрезії жовчних шляхів. Процедура Касаї була лише тимчасовим заходом, і Анністін оголосили, що потребує пересадки печінки. З історії, опублікованої на веб-сайті American Liver Foundation, Анністін виросла здоровою і навіть стала маленькою дівчинкою, яка була незалежною і могла самостійно приймати ліки. Приклад історії від Анністін Кейт та інших хворих на рідкісну хворобу жовчної атрезії сподіваються, що одного дня станеться новий медичний прорив, який може збільшити надію на одужання людей з атрезією жовчних шляхів.
